Nous avons vu dans la partie sur l'albinisme oculaire que la mélanine permet d'entretenir l’œil et d'éviter qu'il ne s’abîme afin de garder une vue correcte tout au long de sa vie. Cependant chez les albinos, cette mélanine est absente, conduisant donc à une diminution du nombre de photorécepteurs, c'est pourquoi ils sont photophobes. Mais ce n'est pas leurs seuls problèmes visuels, les conséquences de l'albinisme sur les yeux sont très nombreuses que ce soit sur leur apparence ou leur fonctionnement.
Photorécepteurs : cellules destinées à la réception de la lumière et à la transmission du signal nerveux
Photophobie : sensibilité accrue à la lumière voire intolérance complète à celle-ci causant différents maux
Choroïde : couche de la paroi du globe oculaire richement vascularisée pour assurer la nutrition de l'iris et des photorécepteurs
Décussation : croisement en forme de X des fibres nerveuses connectant un hémisphère cérébral à la moitié du corps opposée
Chiasma : partie du cerveau où les deux nerfs optiques se croisent
Cortex visuel : partie du cerveau chargée de traiter les informations visuelles
Vision binoculaire : mode de vision dans lequel les deux yeux sont utilisés simultanément
Macula : zone de la rétine de 5,5mm au fond de l’œil, dans l'axe de la pupille caractérisée par une concentration maximale de cônes
OCT : tomographie en cohérence optique, une technique d'imagerie médicale qui utilise une onde lumineuse pour capturer des images tridimensionnelles, en coupe d'un matériau qui diffuse la lumière
Hypoplasie : malformation des organes post-naissance
Strabisme : défaut d'alignement, de parallélisme des yeux
Lexique
CONSÉQUENCES SUR LES YEUX
Schéma simplifié de l'oeil humain
L'APPARENCE DES YEUX
Les albinos ont des yeux très clairs. Cette clarté est due encore une fois à l'absence de mélanine : à cause de cette absence l'iris et la rétine des albinos sont dépigmentés. Leurs pupilles apparaissent donc rouges du fait de la réflexion de la lumière sur la choroïde qui est très riche en vaisseaux sanguins.
Yeux d'une enfant albinos
UN PROBLÈME DE DÉCUSSATION
D'autre part, le développement des voies optiques des personnes atteintes est altéré. Chaque rétine est divisée en deux hémirétines : une nasale (du côté du nez, c'est à dire à l'intérieur) et une temporale (du côté des tempes, c'est à dire à l'extérieur). Les voies optiques, ou nerfs optiques des hémirétines nasales subissent une décussation, c'est à dire un changement de côté en se croisant, au niveau du chiasma.
Cette hypoplasie fovéale entraîne une réduction de l'acuité visuelle qui peut aller de 0.5 dixième à 4 dixièmes et cause chez la plupart un nystagmus, c'est à dire une succession rapide des petits mouvements involontaires et saccadés des yeux.
Enfin les albinos peuvent également présenter un strabisme alternant. C'est pour toutes ces raisons que, chez une personne qui pourrait avoir une pigmentation presque normale, l'examen ophtalmologique complet permet donc de dépister un albinisme.
Schéma de la décussation des nerfs optiques
Cependant, les albinos ont des anomalies de décussation des fibres nerveuses au niveau du chiasma, perturbant ainsi leur vision binoculaire, comme on peut le voir sur ce schéma.
Comparaison de la décussation des nerfs optiques d'un homme
"normal" et d'un homme albinos
UNE MALFORMATION DE LA FOVÉA
La fovéa est une zone un peu creusée d'environ 2mm de diamètre au centre de la macula. À cet endroit, la densité des cellules réceptrices de la couleur (les cônes) est maximale et c’est uniquement dans cette zone qu’on obtient la meilleure précision visuelle (10/10e). Cependant, chez les albinos, la fovéa n'est pas creuse, elle est plus aplatie voire quasiment plate comme on peut le voir sur ces vues en coupe réalisée par OCT :